Таласемія, яка є спадковою хворобою крові, відома як середземноморська анемія серед людей через її поширеність у Середземноморському регіоні. Крім того, таласемія, яка поширена серед людей арабського походження та балканських іммігрантів, спостерігається в нашій країні близько 2 відсотків. Сьогодні завдяки передшлюбним обстеженням немовлят, які можуть народитися хворими, можна визначити заздалегідь та вжити необхідних запобіжних заходів. Однак серед громадськості є чутка інформація про таласемію. З меморіалу Відділення гематології лікарні Шишлі. Доктор. Bebnem İzmir Güner дав важливу інформацію про відомі помилки щодо таласемії до “Всесвітнього дня таласемії 8 травня”.
Повністю одужати можна за допомогою трансплантації кісткового мозку
Для того, щоб розпізнати хворобу таласемії, слід звернути увагу на різницю між хворобою та носієм. Хворих на таласемію називають великою таласемією, і лише тих, хто має таласемію незначну. Деякі з хворих на велику таласемію помирають під час пологів. Потерпілі повинні або отримувати добавки до крові протягом усього життя, або пересадити кістковий мозок, щоб повністю відновитись. Основні пацієнти можуть повністю позбутися хвороби за допомогою трансплантації кісткового мозку. Неповнолітні пацієнти-носії можуть продовжувати своє життя без добавок крові та без необхідності трансплантації кісткового мозку. Єдина проблема, з якою переносники стикаються протягом усього життя, полягає в тому, що вони втомлюються швидше за здорових людей в результаті анемії.Крім того, цим пацієнтам попереджають не народжувати дитину звичайним способом, якщо люди, з якими вони одружаться, також є носіями. У дитини, що народиться, є ризик захворювання. З цієї причини в парах, де носіями є і мати, і майбутній батько, можна мати дитину лише методом ЕКО.
Якщо обидві пари є носіями, мати дітей можна лише методом запліднення in vitro.
У дошлюбних тестах, якщо обидві пари мають таласемію неповнолітню, тобто носій, ці пари можуть одружитися, але їм попереджають пройти генетичне консультування та використовувати метод ЕКО для пологів. Діти, народжені від цих пар; вони або будуть здорові, або будуть носіями, або страждають таласемією. З цієї причини цей ризик не приймається законно, а нормальні пологи заборонені. У парах, де носієм є лише одна з матері чи батька, дитина народжується як носій або повністю здоровий; у цьому випадку немає необхідності у парах проводити ЕКО та генетичне консультування. Немає генетичної ймовірності народження дитини з великою таласемією.
Основні пацієнти, яким не можна пересадити кістковий мозок, продовжують гематологічне спостереження протягом усього життя.
Раніше, коли тести на таласемію, які застосовувались до пар до шлюбу, не були законною вимогою, хворі діти могли народжуватися від двох сурогатних батьків. Ці діти або померли при народженні, або продовжили своє життя, приймаючи препарати крові. У цих пацієнтів, коли немає шансів на трансплантацію кісткового мозку, час закінчився, а відповідний донор недоступний, довічні добавки крові роблять 1-2 рази на тиждень. Тому пацієнти, яким неможливо пересадити кістковий мозок, повинні регулярно спостерігатися. Оскільки їх організм не може виробляти достатньо крові, а часті добавки крові викликають накопичення заліза у таких важливих органах, як серце та печінка, у пацієнтів. Тому цим пацієнтам дають препарати для хелатування заліза, які виводять надлишок заліза з організму.
Анемія зростає, якщо таласемію супроводжує «залізодефіцитна анемія»
У пацієнтів з основною або незначною таласемією може бути залізодефіцитна анемія, а також таласемія. Додавання залізодефіцитної анемії поряд із таласемією спричинює подальше збільшення анемії. У той час як неповнолітні пацієнти-носії можуть врівноважити анемію, звертаючи увагу на харчові рекомендації, кількість добавок до крові, що даються пацієнтам із великою таласемією, збільшується.
10 міфів про таласемію
- Неправильно: я є носієм таласемії, і в майбутньому у мене може бути лейкемія.
- Правда: це не перетворюється на будь-який рак чи інше захворювання, включаючи таласемію, лейкемію.
- Неправда: життя носіїв таласемії проводиться в лікарнях.
- Правда: перевізники їздять на перевірки 1-2 рази на рік. Носії таласемії не повинні змінювати своє життя відповідно до своїх захворювань. Вони можуть продовжувати своє звичне життя. Однак хворі на таласемію можуть позбутися хвороби лише шляхом трансплантації кісткового мозку. Пацієнти, яким неможливо провести трансплантацію кісткового мозку, перебувають у гематологічному спостереженні, приймаючи препарати крові протягом усього життя.
- Неправильно: Я є носієм таласемії. Навіть якщо я виходжу заміж за когось, у кого немає цієї хвороби, я не можу мати дітей.
- Правда: Коли перевізники виходять заміж за здорових людей, народжені діти будуть або повністю здоровими, або носіями. З цієї причини ці пари можуть нормально заводити дітей без необхідності запліднення in vitro. Коли одружуються лише дві пари-перевізники, дитина може народитися хворою. Тому ці пари повинні отримувати генетичні консультації та мати дітей з методом ЕКО.
- Неправда: я є носієм таласемії, я повинен дбати про своє харчування протягом усього життя.
- Правильно: перевізники повинні звертати увагу на дієтичні правила лише для того, щоб залізодефіцитна анемія не додалася до їх хвороби. У основних пацієнтів доповнення крові є обов’язковим, а увага до харчування не полегшує анемію.
- Неправильно: двоє перевізників не можуть одружитися, і навіть якщо вони це роблять, вони ніколи не можуть мати дітей.
- Правда: Дві пари-перевізники можуть одружитися та народити дітей методом ЕКО.
- Неправильно: я можу позбутися таласемії, звернувши увагу на свій раціон.
- Правда : Носії великої таласемії або таласемії можуть гарантувати, що залізодефіцитна анемія не додається до захворювання, звертаючи увагу на їх раціон. Окрім цього, неможливо одужати, звертаючи увагу на харчування при обох типах таласемії.
- Неправильно: у мене була таласемія, мені пересадили кістковий мозок і відновився. Але моя хвороба може повторитися в майбутньому.
- Правда: Пацієнти з великою таласемією, які одужують після трансплантації кісткового мозку, більше не захворіють таласемією.
- Неправда: Таласемія буде стримувати все моє життя, я буду позбавлений багатьох речей. Я не можу вибрати роботу, яку хочу.
- Правда: Як тільки основні пацієнти з таласемією одужають після трансплантації кісткового мозку, носіям таласемії не доведеться нічого обмежувати у своєму житті, якщо вони не мають залізодефіцитної анемії при регулярному спостереженні. Вони можуть займатися спортом, за винятком змагальних видів спорту, які вимагають великих зусиль, і можуть вибрати всі професії, які не вимагають великих зусиль.
- Неправильно: у мене була таласемія велика, я одужав під час трансплантації кісткового мозку. Однак якщо я вживаю їжу та напої, які, як відомо, викликають анемію, наприклад чай, моя хвороба повториться.
- Правда: Таласемія не повторюється і не прогресує з їжею та напоями. Так само це не хвороба, яку можна вилікувати за допомогою їжі та напоїв.
- Помилковий: Хвороба таласемії заразна.
- Правда: жодна форма таласемії не є заразною.
